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Mikrobiologie

Prionen

Steckbrief

Prionen sind infektiöse Proteinpartikel im ZNS, die aus einem zellulären Protein durch Konformationsänderung entstehen und weitere gesunde Partikel veranlassen können, ebenfalls die Konformation zu ändern und infektiös zu werden. Klinisch äußert sich dies in einer Enzephalopathie (TSE, transmissible spongioforme Enzephalopathie).

Es gibt mehrere Formen der TSE: tierische Formen wie Scrapie bei Schafen und BSE bei Rindern. Menschliche Formen sind ebenfalls bekannt, die Creutzfeld-Jacob-Erkrankung (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und fatale familiäre Insomnie (FFI).

Eine kausale Therapie gibt es nicht, die Erkrankungen führen immer zum Tod.

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    Allgemeines

    Prionen sind sehr kleine infektiöse Proteinpartikel, die nach der Prionhypothese durch Konformationsänderung aus einem normalen zellulären Protein entstehen können.

    Sie sind extrem widerstandsfähig gegen Hitze, UV-Strahlen und γ-Strahlung. Auch ist bisher kein wirksames Desinfektionsverfahren gegen Prionen bekannt. Beim Wirt rufen sie keine Immunantwort hervor.

    Klinik und Pathogenese

    Klinik

    Prionenerkrankungen (transmissible spongioforme Enzephalopathien, TSE):

    Pathogenese

    Durch eine irreversible strukturelle Veränderung des Proteins (zelluläres Prionprotein) zum pathologischen erhält dieses die Eigenschaft, die Umlagerung von gesunden PrP-Proteinen in pathologische PrP-Partikel zu katalysieren. PrP ist resistent gegen Proteaseabbau und wird im ZNS als fibrilläre Ablagerungen (Plaques) sichtbar. Die Ablagerung des pathologischen Proteins führt zur Degeneration der Nervenzellen, welche sich klinisch in einer manifestiert. Sie äußert sich in psychischen Auffälligkeiten, progredienter Demenz, Ataxien und klonischen Muskelzuckungen.

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      zuletzt bearbeitet: 08.06.2022
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