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Pädiatrie

Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Steckbrief

Synonyme: zerebelloretinale Hämangioblastomatose, VHL-Syndrom, Morbus von Hippel-Lindau

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom gehört zu den autosomal-dominant vererbten neuroektodermalen Systemerkrankungen. Ursächlich ist ein Defekt im VHL-Tumorsuppressor-Gen. Bei dieser Erkrankung treten typischerweise eine Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastome (v.a zerebellär) auf. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

Die Diagnostik umfasst neben einer allgemeinen internistischen Abklärung auch eine Ophthalmoskopie und bildgebende Verfahren, z.B. eine Magnetresonanztomografie des ZNS und Sonografie des Abdomens.

Die Therapie erfolgt symptomatisch. Da Nierenzellkarzinome auftreten können, ist die Prognose abhängig von deren Verlauf.

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Morbus von Hippel-Lindau

links: Der Pfeil zeigt auf das Hämangioblastom mit erweiterten zu- und abführenden Gefäßen und Netzhautabhebung mit harten Exsudaten (Pfeilspitze). rechts: Befund in der Fluoreszeinangiografie.

(Quelle: Lang, Esser, Gareis et al., Augenheilkunde, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

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      zuletzt bearbeitet: 13.10.2023
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