Definition
Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch "ataxia" = Unordnung)
Unter einer Nierenzyste versteht man einen mit klarer Flüssigkeit gefüllten und von einer Kapsel umgebenen Hohlraum im Parenchym der Niere ohne Verbindung zum Nierenkelchsystem.
Zystadenome sind epitheliale Tumoren des Pankreas, die Zysten bilden. Man unterscheidet seröse und muzinöse Zystadenome.