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Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine Viruserkrankung, die vor allem bei stark immunsupprimierten Patienten (HIV-Patienten) auftritt. Die Erkrankung zeigt sich nach Reaktivierung einer Infektion mit dem JC-Virus, es kommt zu einer Entmarkung der zentralen Nervenbahnen. In Deutschland liegt die Durchseuchung mit dem JC-Virus bei 92 %, allerdings erkranken immunkompetente Patienten nur sehr selten. Symptomatisch präsentieren die Patienten eine plötzlich beginnende Demenz, die rasch voranschreitet und mit einer Wesensänderung einher geht. Zusätzlich treten Hemiparesen, Sprach- und Sprechstörungen sowie Sehstörungen auf. Im MRT sind in T2-Gewichtung multifokale, oft parieto-okzipitale Hyperintensitäten zu erkennen. Sie nehmen sehr wenig Kontrastmittel auf und haben keinen wesentlichen raumfordernden Effekt.

Image description
Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) bei AIDS

37-jähriger Patient, seit 13 Jahren HIV-positiv. Der Freund des Patienten berichtet über seit acht Wochen zunehmende Wortfindungsstörungen bei verminderter Spontansprache. Darüber hinaus besteht eine latente Hemiparese rechts mit gesteigerten Eigenreflexen. MRT-Nachweis T2-hyperintenser Läsionen ohne Kontrastmittelaufnahme links parietal im periventrikulären Marklager subkortikal (linkes Bild), geringer auch im Kleinhirn, rechts ausgeprägter als links (rechtes Bild).

(aus Masuhr, Neumann, Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)

Einen Therapieansatz gibt es nicht. Eine laufende Immunsuppression (z.B.: Natalizumab bei MS) ist sofort zu unterbrechen. Die Letalität liegt bei 25 %. Überlebende leiden an schweren neurologischen Folgeschäden.

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    Definition

    Definition:
    Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

    Die Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine schwer verlaufende subakute Enzephalitis, verursacht durch eine Reaktivierung einer vorausgegangenen Infektion mit dem JC-Virus. Aufgrund ihrer langen Latenzzeit gehört die PML zu den Slow-Virus-Infektionen.

    Epidemiologie

    Der Durchseuchungsgrad mit dem JC-Virus beträgt bei Erwachsenen > 50 % (je nach Quelle und untersuchter Kohorte zwischen 57 und 85 %). Nahezu immer verläuft eine Infektion jedoch klinisch inapparent und symptomfrei. Eine klinisch manifeste PML ist bei immunkompetenten Patienten eine absolute Rarität (<1:1000000).

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Tetraparese

    Eine Tetraparese beschreibt die Lähmung aller Extremitäten unter Aussparung des Kopfes.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Epileptischer Anfall

    Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Hirnödem

    Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 02.01.2023
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