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Definition
Osteopetrose
Die Osteopetrose stellt eine Erkrankungsgruppe dar, bei der aufgrund unzureichender Osteoklastenaktivität und mangelnder Resorption des verkalkten Gewebes eine generalisierte Sklerosierung des Skeletts auftritt.
Epidemiologie und Einteilung
Die Osteopetrose ist eine seltene Erkrankung, die geschätzte Prävalenz liegt bei 1:100000–200000 Einwohnern.
Folgende Formen werden unterschieden:
schwer verlaufende, autosomal rezessiv vererbte maligne Osteopetrosis congenita
infantil maligne Osteopetrose mit Manifestation im Säuglingssalter
Osteopetrose mit renal tubulärer Azidose und mentaler Retardierung
mild verlaufende, vererbte ( Morbus Albers-Schönberg), sie manifestiert sich in der Regel erst beim Erwachsenen.
Die Okulomotoriusparese äußert sich in Ptosis, Bulbusabweichung nach außen unten und/oder Mydriasis mit lichtstarrer Pupille und Akkommodationsstörung.
Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).
Bei der zentralen Fazialisparese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen Fazialisparese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).
Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.
Osteomyelitis (oder auch Osteitis) ist eine Infektion des Knochens mitsamt seinen Bestandteilen, also Periost, Kortikalis und Mark.
Das Osteosarkom ist der häufigste primär maligne Knochentumor und besteht histologisch aus polymorphen knochenbildenden Zellen.
Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.
