Einteilung und Ätiologie
Neben den Thrombozyten und den plasmatischen Gerinnungsfaktoren spielt eine intakte Gefäßwand für die funktionierende Hämostase eine entscheidende Rolle. Vaskuläre hämorrhagische Diathesen sind Erkrankungen, bei denen Störungen der Gefäßwand zu einer pathologischen Blutungsneigung führen. Sie können angeboren oder erworben sein.
Ehlers-Danlos-Syndrom
: Spontanblutungen der Schleimhaut, Petechien, überdehnbare Haut (Cutis hyperelastica), überstreckbare Gelenke, vulnerable Haut und Gefäßehereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler-Weber-Rendu)
: Teleangiektasien (v.a. an Lippen, Zunge, Nasenschleimhaut), Epistaxis (Nasenbluten) und gastrointestinale Blutungen, arteriovenöse Malformationen.
: palpable Purpura an distalen Extremitäten und Gesäß, Bauchschmerzen, Polyarthritis, ggf. IgA-Glomerulonephritis; hauptsächlich Kinder (nach Atemwegsinfektion)
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) beinhaltet eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Defekte der Kollagensbiosynthese, die sich v.a. an der Haut, den Gelenken und Gefäßen auswirken.
Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfektionen auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.
Bei der IgA-Nephropathie handelt es sich um eine Nierenerkrankung mit Ablagerungen von IgA im Mesangium.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin
Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.