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Vaskuläre hämorrhagische Diathesen

Steckbrief

Vaskuläre hämorrhagische Diathesen sind Erkrankungen, bei denen Störungen der Gefäßwand zu einer pathologisch erhöhten Blutungsneigung führen.

Die Blutungen selbst sind selten lebensbedrohlich. Es sollte jedoch eine weiterführende Diagnostik angeschlossen werden, da in manchen Fällen eine schwere Systemerkrankung ursächlich sein kann.

Eine harmlose Variante ist die Purpura senilis, bei der es bedingt durch eine höhere Kapillarfragilität im Alter, zu oberflächlichen Einblutungen in die Haut ohne Krankheitswert kommt.

Die Therapie ist abhängig von der Grunderkrankung, sollte jedoch in jedem Fall eine suffiziente Blutstillung beinhalten.

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    Einteilung und Ätiologie

    Neben den Thrombozyten und den plasmatischen Gerinnungsfaktoren spielt eine intakte Gefäßwand für die funktionierende Hämostase eine entscheidende Rolle. Vaskuläre hämorrhagische Diathesen sind Erkrankungen, bei denen Störungen der Gefäßwand zu einer pathologischen Blutungsneigung führen. Sie können angeboren oder erworben sein.

    Einteilung vaskulärer hämorrhagischer Diathesen
    Bezeichnung Klinik
    hereditäre vaskuläre Diathesen

    Ehlers-Danlos-Syndrom

    Spontanblutungen der Schleimhaut, Petechien, überdehnbare Haut (Cutis hyperelastica), überstreckbare Gelenke, vulnerable Haut und Gefäße

    hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler-Weber-Rendu)

    Teleangiektasien (v.a. an Lippen, Zunge, Nasenschleimhaut), Epistaxis (Nasenbluten) und gastrointestinale Blutungen, arteriovenöse Malformationen

    erworbene vaskuläre Diathesen

    Purpura Schoenlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)

    palpable Purpura an distalen Extremitäten und Gesäß, Bauchschmerzen, Polyarthritis, ggf. IgA-Glomerulonephritis; hauptsächlich Kinder (nach Atemwegsinfekt)

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      zuletzt bearbeitet: 26.05.2023
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