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Kutanes Keimzentrumlymphom
Definition
Kutanes Keimzentrumslymphom
Das kutane Keimzentrumslymphom ist ein primär kutanes, niedrigmalignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das aus den B-Lymphozyten im Keimzentrum der Follikel entsteht.
Epidemiologie
Betroffen sind meist Erwachsene mittleren Alters (40–60 Jahre).
Symptomatik
Typischerweise treten solitäre, seltener multiple, rote bis bräunliche Plaques oder Knoten mit glatter Oberfläche im Gesicht (90 %) oder seltener am Nacken oder Stamm auf.
Befall des Kapillitium beim primär kutanem Keimzentrumslymphom
Beim primär kutanen Keimzentrumslymphom sind meistens Gesicht und Kopf befallen, hier Befall der Kopfhaut mit Auftreten von erythematösen Knoten.
(Quelle: Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)Diagnostik
Die Diagnose wird mittels einer Hautbiopsie gestellt.
Histologisch finden sich aus meist kleinen Zellen (Zentrozyten und Zentroblasten) in der Dermis. Die Tumorzellen exprimieren . Die klonalen Tumorzellen können durch nachgewiesen werden.
Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.
Bei der Knochenmarkbiopsie wird eine kleine Knochenmarkgewebeprobe (Zellen und Matrix) entnommen, entkalkt und gefärbt (Hämatoxylin-Eosin und Spezialfärbungen).
Die Parapsoriasis en plaques ist eine chronisch-rezidivierende erythematosquamöse Dermatose, bei der eine kleinfleckige und eine großfleckige Form unterschieden werden.
Das nummuläre Ekzem ist ein durch exsudative, münzartige (nummuläre) Läsionen gekennzeichnetes Ekzem mit chronischem oder chronisch-rezidivierendem Verlauf und hoher Therapieresistenz.
Die Pityriasis rosea ist eine akute, exanthemische Dermatose mit stammbetonten erythrosquamösen Plaques und selbstlimitierendem Verlauf.
Der SCLE ist ein Subtyp des kutanen Lupus erythematodes mit anulären oder flächenhaften Plaques und milder Systembeteiligung. Typisch ist eine ausgeprägte Photosensitivität.
Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.
