Definition
Kongenitaler Hyperinsulinismus
Der kongenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist eine seltene Erkrankung, bei der genetische Defekte der β-Zellen des Pankreas vorliegen, die Störungen der Insulinfreisetzung verursachen. In Folge besteht bereits im Kindesalter eine bleibende Neigung zur Unterzuckerung
Epidemiologie
Der kongenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist eine Erkrankung, aber eine der für eine bleibende Neigung zur im Kindesalter.
Hypoglykämie bezeichnet das Absinken des kapillaren Blutzuckers in zu niedrige Bereiche, wobei als Grenzwert beim Erwachsenen gewöhnlich < 50 mg/dl (2,77 mmol/l), aber manchmal auch < 70 mg/dl (< 3,9 mmol/l) definiert wird.
Als Blässe bezeichnet man eine auffällig blasse Haut, die aber nicht immer pathologisch sein muss.
Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.
Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.
Das Insulinom (Inselzelltumor) ist ein NET, der von den Inselzellen (β-Zellen) des Pankreas abstammt und durch eine autonome Insulinproduktion gekennzeichnet ist.
Kommt es durch einen Funktionsausfall der Bauchspeicheldrüse (z.B. durch eine Operation oder eine chronische Pankreatitis) zu einem Insulinmangel, oft in Kombination mit einer exokrinen Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse, spricht man von einem pankreopriven Diabetes mellitus.