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Splenomegalie

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm. Unter Hypersplenismus versteht man eine gesteigerte Milzfunktion, die eine Komplikation der Splenomegalie darstellt. Durch den gesteigerten Abbau von Blutzellen kommt es zur Panzytopenie.

Die Ursachen einer Milzvergrößerung sind vielfältig. Am häufigsten sind virale Infektionen oder eine portale Hypertension. Begleitend kann auch die Leber vergrößert sein. Die Milz kann entweder allein betroffen sein oder im Rahmen von Systemerkrankungen „mitreagieren“.

In der Anamnese müssen insbesondere Vor- und Grunderkrankungen abgeklärt, Begleitsymptome erfragt sowie Auslandsaufenthalte ausgeschlossen werden. In der körperlichen Untersuchung palpiert man das Abdomen am besten in Rechtsseitenlage. Inspektorisch gilt es auf Zeichen einer portalen Hypertension zu achten. Am besten lässt sich die Milzvergrößerung in der Sonografie des Abdomens nachweisen. In der Röntgen-Thorax-Aufnahme sollte vor allem auf die Lymphknotenvergrößerungen des Lungenhilus und Mediastinums sowie die Herzgröße geachtet werden.

Image description
Splenomegalie (Sonografie)

Splenomegalie bei hochakuter autoimmuner Hepatitis mit Übergang in Zirrhose.

(aus Schmidt, Görg, Kursbuch Ultraschall, Thieme, 2015)
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    Definition

    Definition:
    Splenomegalie

    Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.

    Definition:
    Hypersplenismus

    Unter Hypersplenismus versteht man eine gesteigerte Milzfunktion, die eine Komplikation der Splenomegalie darstellt. Durch den gesteigerten Abbau von Blutzellen kommt es zur Panzytopenie.

    Lerntipp:

    Die normale Milzgröße kannst du dir einfach anhand der 4–7–11-Regel („Kölnisch Wasser“) merken.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Hepatomegalie

    Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).

    Infektiöse Mononukleose

    Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

    Hepatitis

    Hepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Meningitis

    Eine Meningitis ist eine Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Meningismus, hohem Fieber, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenparesen, Photophobie, Erbrechen sowie gestörter Blutdruckregulation.

    Ikterus

    Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.

    HIV-Infektion

    Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.

    Endocarditis lenta

    Subakute Verlaufsform einer bakteriellen Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis), die sich in Abgrenzung zur akuten Verlaufsform (Endocarditis acuta) mit einer milderen, eher unspezifischen Symptomatik (z.B. unklares Fieber und Leistungsminderung) manifestiert.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Sepsis

    Bei einer Sepsis kommt es infolge einer inadäquaten, fehlregulierten Körperantwort auf eine Infektion zu einer lebensbedrohlichen Organdysfunktion, welche durch eine Zunahme um ≥ 2 Punkte im Sequential-Organ-Failure-Assessment (SOFA)-Score gekennzeichnet ist (Sepsis-3-Kriterien).

    Malaria

    Malaria ist eine Infektion mit Plasmodien, die durch den Stich der Anophelesmücke übertragen wird und zu heftigen, meist rezidivierenden Fieberschüben und Störungen des Allgemeinbefindens führt.

    Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

    Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine erworbene Gerinnungsstörung, die durch eine intravasale, disseminierte Mikrothrombosierung und eine Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) charakterisiert ist.

    Toxoplasmose

    Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.

    Bilharziose (Schistosomiasis)

    Die Bilharziose (Schistosomiasis) ist eine durch Pärchenegel (Schistosoma) übertragene Wurmerkrankung. Je nach Untergattung des Pärchenegels werden unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Hauptsächlich betroffen sind Darm und Urogenitaltrakt.

    Histoplasmose

    Eine Histoplasmose ist eine Infektion mit dem Pilz Histoplasma capsulatum, welche je nach Immunstatus als Infektion ohne klinische Manifestationen oder als akute oder chronische Erkrankung verlaufen kann.

    Hodgkin-Lymphom

    Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um ein monoklonales, malignes B-Zell-Lymphom, das in den meisten Fällen durch das Auftreten von mehrkernigen Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernigen Hodgkin-Zellen gekennzeichnet ist.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Still-Syndrom

    Das Still-Syndrom, auch als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) bezeichnet, ist eine Poly- bzw. Oligoarthritis, u.a. mit intermettierendem Fieber, die im Alter zwischen 2 und 8 Jahren auftritt.

    Arthralgie

    Unter Arthralgie versteht man einen Gelenkschmerz ohne (!) entzündliche Veränderungen – und damit auch ohne typische Entzündungszeichen wie Schwellung oder Rötung des Gelenks.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Aszites

    Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

    Leberhautzeichen

    Im Spätstadium chronischer Lebererkrankungen kommt es zu typischen, an der Haut sichtbaren Veränderungen, sog. Leberhautzeichen.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Morbus Gaucher

    Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.

    Hämolytische Anämie

    Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

    Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.

    Primäre Myelofibrose (PMF)

    Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, bei der das Knochenmark zunehmend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt wird und Milz und Leber die (extramedulläre) Blutbildung übernehmen.

    Polyzythämie

    Unter einer Polyzythämie versteht man eine Erhöhung der Zahl der Erythrozyten im peripheren Blut, die labordiagnostisch durch einen erhöhten Hämatokritwert auffällt. Man unterscheidet eine primäre und eine sekundäre sowie eine absolute und eine relative (= Pseudopolyglobulie durch Flüssigkeitsdefizit) Polyglobulie.

    Haarzellleukämie

    Die Haarzellleukämie ist ein seltenes, niedrigmalignes bzw. indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom und zählt nicht (wie der Name irrtümlich nahelegt) zu den Leukämien. Sie zeichnet sich durch eine charakteristische Zellmorphologie aus.

    Echinokokkose

    Die Echinokokkose ist eine Infektion durch die humanpathogenen Echinococcus-Arten E. multilocularis (Fuchsbandwurm) und E. granulosus (Hundebandwurm). Bei Befall durch den Fuchsbandwurm entstehen Zysten, welche infiltrativ wachsen und Gewebe zerstören, bei Befall durch den Hundebandwurm bilden sich gut abgegrenzte Zysten, die das umliegende Gewebe verdrängen.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Eisenmangelanämie

    Eine Eisenmangelanämie ist eine durch eine mangelnde Verfügbarkeit von Eisen bedingte Erkrankung der roten Blutzellen mit einem hypochromen und mikrozytärem Blutbild.

    Megaloblastäre Anämie

    Bei der megaloblastären Anämie handelt es sich um einen Mangel an Vitamin B12 (= Cobalamin) oder Folsäure, der mit einer gestörten DNA-Synthese und der typischen Bildung von Megaloblasten einhergeht.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

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      zuletzt bearbeitet: 13.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Johannes-Martin Hahn, 26.04.2021
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