Hepatomegalie

Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

Bei einer Einflussstauung ist der venöse Blutfluss ins rechte Herz behindert. Das Blut staut in Kopf, Hals und obere Extremität (→ obere Einflussstauung) bzw. in die untere Körperhälfte (→ untere Einflussstauung) zurück.

Die chronische Perikarditis ist der Zustand einer nicht ausgeheilten akuten Perikarditis (> 3 Monate) mit vollständig oder teilweise narbig geschrumpftem Herzbeutel mit oder ohne Verkalkungen.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).

Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.

Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

Unter Cholelithiasis versteht man die Bildung von Steinen in der Gallenblase und/oder den Gallenwegen.

Fettlebererkrankungen umfassen ein Erkrankungskontinuum von der einfachen Fettleber über die Fettleberhepatitis und Fibrose bis hin zur Zirrhose.

Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

Im Spätstadium chronischer Lebererkrankungen kommt es zu typischen, an der Haut sichtbaren Veränderungen, sog. Leberhautzeichen.

Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

Als Virushepatitis bezeichnet man eine infektiöse Entzündung des Lebergewebes, die im engeren Sinn durch die klassischen Hepatitisviren A, B, C, D und E ausgelöst wird. Sie ist abzugrenzen von Begleithepatitiden z.B. durch CMV, EBV oder HSV.

Hepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die akut oder chronisch verlaufen kann.

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber in Form einer chronisch-aktiven Hepatitis.

Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

Die Leptospirose ist eine generalisierte Erkrankung nach einer Infektion mit Leptospira interrogans.

Synonym: Morbus Weil, Feldfieber, engl.: leptospirosis

Brucellose ist eine Infektionskrankheit, die durch Bakterien der Gattung Brucella verursacht wird. Sie äußert sich durch unspezifische Krankheitssymptome wie Fieber und Schüttelfrost, kann aber auch schwerwiegende organische Folgen haben.

Die Zytomegalie ist eine Infektion mit dem Zytomegalievirus (CMV), dem humanen Herpesvirus Typ 5 (HHV 5), die je nach Patientenalter und Immunlage unterschiedlich verläuft.

Die Echinokokkose ist eine Infektion durch die humanpathogenen Echinococcus-Arten E. multilocularis (Fuchsbandwurm) und E. granulosus (Hundebandwurm). Bei Befall durch den Fuchsbandwurm entstehen Zysten, welche infiltrativ wachsen und Gewebe zerstören, bei Befall durch den Hundebandwurm bilden sich gut abgegrenzte Zysten, die das umliegende Gewebe verdrängen.

Malaria ist eine Infektion mit Plasmodien, die durch den Stich der Anophelesmücke übertragen wird und zu heftigen, meist rezidivierenden Fieberschüben und Störungen des Allgemeinbefindens führt.

Die viszerale Leishmaniose (Kala-Azar) ist ein generalisierter Befall (v.a. von Leber, Milz und Knochenmark) mit Leishmania donovani oder verwandten Spezies, der unbehandelt im Verlaufe von Monaten bis Jahren zum Tode führt.

Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.

Das akute Leberversagen ist ein akuter Ausfall der Leberfunktion (bei Erwachsenen verbunden mit einer hepatischen Enzephalopathie) bei vorher lebergesunden Patienten.

Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie. Meist ist sie durch eine erworbene Hepatopathie (Alkoholabusus, Hepatitis, Medikamente) bedingt, seltener durch einen angeborenen Enzymdefekt.

Der Morbus Gaucher ist eine durch einen Gendefekt der β-Glucozerebrosidase verursachte autosomal-rezessive Sphingolipidose, bei der es zur intrazellulären Speicherung von Glucocerebrosid in Makrophagen kommt.

Bei den Glykogenosen handelt es sich um eine Gruppe angeborener Erkrankungen, bei denen es durch unterschiedliche Enzymdefekte zu einer Störung der Bildung oder des Abbaus von Glykogen kommt, verbunden mit einer Schädigung verschiedener Organe durch pathologische Glykogenspeicherung und ggf. einer Störung der Glucosehomöostase.

Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

Unter einer Polyzythämie versteht man eine Erhöhung der Zahl der Erythrozyten im peripheren Blut, die labordiagnostisch durch einen erhöhten Hämatokritwert auffällt. Man unterscheidet eine primäre und eine sekundäre sowie eine absolute und eine relative (= Pseudopolyglobulie durch Flüssigkeitsdefizit) Polyglobulie.

Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).