Neurologie
Nervensystem

Subakute Myelooptikoneuropathie, diffuse disseminierte Sklerose, konzentrische Sklerose

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Die subakute Myelooptokoneuropathie, diffuse disseminierte Sklerose sowie die konzentrische Sklerose sind alle drei sehr seltene Erkrankungen.

Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankungen sind nicht bekannt.

Symptomatisch zeichnet sich die subakute Myelooptokoneuropathie durch Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen und motorischen Schwächen aus.

Die diffuse disseminierte Sklerose, wie auch die konzentrische Sklerose verlaufen chronisch-progredient. Es kommt bei der diffusen disseminierten Sklerose zu zerebelläre Störungen, Pyramidenbahnzeichen, Verhaltensauffälligkeiten und letztlich eine Demenz, wohingegen sich die konzentrische Sklerose neben Bewusstseinsstörungen auch durch neuropsychologische Auffälligkeiten oder fokale Ausfälle auszeichnet.

Definition:

Subakute Myelooptikoneuropathie

Die subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) ist eine seltene, vor allem in Japan, auftretende Erkrankung, die durch eine symmetrische Demyelinisierung der Pyramidenbahnen, der Hinterstränge und des Nervus opticus zu Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen und motorischen Schwächen führt.

Die Erkrankung kommt sehr selten vor und tritt vor allem in Japan auf.

Ausgelöst wird die Erkrankung wahrscheinlich durch die Einnahme von Durchfallmitteln; allerdings nur in Verbindung mit einem weiteren konstitutionellen Faktor.

Zu Beginn äußert sich die Erkrankung vor allem durch aufsteigende Sensibilitätsstörungen, im Verlauf kommt es zu Sehstörungen und motorischen Schwächen. Patienten berichten außerdem über amnestische Ereignisse.

Diagnostiziert wird die Erkrankung mittels neurophysiologischer Untersuchungen. In der Elektroneurografie zeigt sich eine NLG-Verlangsamung. Im Rahmen der Ableitung evozierter Potenziale ist eine verzögerte Leitungsgeschwindigkeit zentraler Bahnen festzustellen.

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zuletzt bearbeitet: 25.11.2020

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