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        2. Subakute Myelooptikoneuropathie
        3. Diffuse disseminierte Sklerose
        4. Konzentrische Sklerose
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Subakute Myelooptikoneuropathie, diffuse disseminierte Sklerose, konzentrische Sklerose

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Steckbrief

Die subakute Myelooptokoneuropathie, diffuse disseminierte Sklerose sowie die konzentrische Sklerose sind alle drei sehr seltene Erkrankungen mit unbekannter Ätiologie und Pathogenese.

Symptomatisch zeichnet sich die subakute Myelooptokoneuropathie durch Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen und Paresen aus.

Die diffuse disseminierte Sklerose wie auch die konzentrische Sklerose verlaufen chronisch-progredient. Es kommt bei der diffusen disseminierten Sklerose zu zerebellären Störungen, Pyramidenbahnzeichen, Verhaltensauffälligkeiten und letztlich zu einer Demenz, wohingegen sich die konzentrische Sklerose neben Bewusstseinsstörungen auch durch neuropsychologische Auffälligkeiten und fokale Ausfälle auszeichnet.

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    Subakute Myelooptikoneuropathie

    Definition:
    Subakute Myelooptikoneuropathie

    Die subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) ist eine seltene, vor allem in Japan auftretende Erkrankung, die durch eine symmetrische Demyelinisierung der Pyramidenbahnen, der Hinterstränge und des Nervus opticus zu Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen und motorischen Ausfällen führt.

    Epidemiologie

    Die Erkrankung kommt sehr selten vor und tritt vor allem in Japan auf.

    Ätiopathogenese

    Ausgelöst wird die Erkrankung wahrscheinlich durch die Einnahme von Durchfallmitteln (dem Oxychinolinderivat Clioquinol); allerdings nur in Verbindung mit einem weiteren konstitutionellen Faktor.

    Pathologie

    In pathologischen Präparaten zeigt sich eine symmetrische Demyelinisierung der Pyramidenbahn, der Hinterstränge und des Nervus opticus.

    Symptomatik

    Zu Beginn äußert sich die Erkrankung vor allem durch aufsteigende Sensibilitätsstörungen, im Verlauf kommt es zu Sehstörungen und Paresen. Patienten berichten außerdem über amnestische Ereignisse.

    Adrenoleukodystrophie

    Die peroxisomale X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (X-ALD) gehört zu den Lipidspeicherkrankheiten und ist durch die Erhöhung sehr langkettiger Fettsäuren (VLCFA) im Plasma gekennzeichnet.

    Es sind eine schwere infantile Verlaufsform mit hoher Letalität und eine adulte Form mit normaler Lebenserwartung bekannt.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 02.01.2023
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