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Subakute Myelooptikoneuropathie
Subakute Myelooptikoneuropathie
Die subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) ist eine seltene, vor allem in Japan auftretende Erkrankung, die durch eine symmetrische Demyelinisierung der Pyramidenbahnen, der Hinterstränge und des Nervus opticus zu Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen und motorischen Ausfällen führt.
Epidemiologie
Die Erkrankung kommt sehr selten vor und tritt vor allem in Japan auf.
Ätiopathogenese
Ausgelöst wird die Erkrankung wahrscheinlich durch die Einnahme von Durchfallmitteln (dem Oxychinolinderivat Clioquinol); allerdings nur in Verbindung mit einem weiteren konstitutionellen Faktor.
Pathologie
In pathologischen Präparaten zeigt sich eine symmetrische Demyelinisierung der Pyramidenbahn, der Hinterstränge und des Nervus opticus.
Symptomatik
Zu Beginn äußert sich die Erkrankung vor allem durch aufsteigende Sensibilitätsstörungen, im Verlauf kommt es zu Sehstörungen und Paresen. Patienten berichten außerdem über amnestische Ereignisse.
Die peroxisomale X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (X-ALD) gehört zu den Lipidspeicherkrankheiten und ist durch die Erhöhung sehr langkettiger Fettsäuren (VLCFA) im Plasma gekennzeichnet.
Es sind eine schwere infantile Verlaufsform mit hoher Letalität und eine adulte Form mit normaler Lebenserwartung bekannt.
