![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Hornhauttrübung
Befund
Die Transparenz der Hornhaut ist herabgesetzt. Die Hornhautspiegelung fehlt und es sind Trübungen sehr unterschiedlichen Ausmaßes nachweisbar. Im Extremfall ist die Hornhaut gänzlich weiß. Hornhauttrübungen können lokalisiert oder diffus auftreten und führen abhängig von ihrem Ausmaß zur Visusreduktion.
Ätiologie
Als Ursache kommen z.B. infrage:
Erkrankungen der Hornhaut selbst: Hornhautödem, Hornhautnarben, Keratitis, Ulcus corneae, Hornhautdegeneration, Hornhautfehlbildungen (z.B. Keratokonus), Arcus senilis, hereditäre Hornhautdystrophien
Mitbeteiligung der Hornhaut bei anderen Augenerkrankungen: z.B. Keratokonjunktivitis, kongenitales Glaukom (z.B. Peters-Anomalie), Aniridie
Mitbeteiligung der Hornhaut bei systemischen Erkrankungen: z.B. Röteln-Embryopathie, Stoffwechselstörungen (z.B. Mukopolysaccharidosen
Pigment-Ein- oder -Auflagerungen: Eiseneinlagerungen, Kupfereinlagerung bei Morbus Wilson
Die Mukopolysaccharidosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es durch angeborene Enzymdefekte zur Akkumulation von Mukopolysacchariden in den Lysosomen kommt, die eine Funktionsstörung der betroffenen Gewebe zur Folge haben.
Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
