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        1. Fallgeschichte
        2. Was verstehen Sie unter „Pyramidenbahnzeichen“? Nennen Sie einige Beispiele!
        3. Welche Erklärung haben Sie für die geschilderte Symptomatik?
        4. Können Sie anhand der Ihnen vorliegenden Informationen bereits eine Verdachtsdiagnose stellen?
        5. Welche relevanten Differenzialdiagnosen müssen Sie v. a. im Anfangsstadium dieser Erkrankung abgrenzen? Welche weiterführenden Untersuchungen veranlassen Sie bei diesen noch unklaren Fällen in Abhängigkeit von der Klinik?
        6. Welche therapeutischen Möglichkeiten stehen Ihnen zur Verfügung?
        7. Auflösung
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60-Jähriger mit Muskelatrophien und positiven Pyramidenbahnzeichen

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Fallgeschichte

Ein 60-jähriger Schlosser wird zur weiteren Abklärung einer zunehmenden allgemeinen Schwäche im Verlauf des letzten Jahres stationär aufgenommen. Im Aufnahmegespräch fällt Ihnen zunächst eine leicht kloßige Sprache auf, die Frage nach Schluckbeschwerden in den letzten Wochen wird bejaht. Nennenswerte Vorerkrankungen sind nicht bekannt, Medikamente werden nicht eingenommen. Die Familienanamnese ist unauffällig. Der Patient trinkt pro Tag ca. 2–3 Flaschen Bier und raucht 1 Schachtel Zigaretten. Bei der Untersuchung zeigen sich mittelgradige atrophische Paresen vorwiegend distal im Hand- und Fußbereich beidseits, links etwas betont. Insbesondere die Thenar- und Hypothenarmuskulatur beidseits erscheint schmächtig. Trotz der atrophischen Paresen sind die symmetrischen Muskeleigenreflexe für dieses Alter eher lebhaft. Es bestehen positive Pyramidenbahnzeichen an beiden Beinen. Der Masseterreflex ist sehr lebhaft, der Trömner-Reflex links positiv. Bei der Inspektion fallen mehrmals Faszikulationen an den Extremitätenmuskeln, aber auch vereinzelt am Rumpf auf. Der Muskeltonus wirkt an manchen Muskeln leicht erhöht. Sensibilitätsstörungen werden vom Patienten verneint, bei der klinischen Untersuchung findet sich eine ungestörte Oberflächen- und Tiefensensibilität.

Image description

Hände des Patienten.

Was verstehen Sie unter „Pyramidenbahnzeichen“? Nennen Sie einige Beispiele!

Meine Antwort:

Lösung:

Pyramidenbahnzeichen (PBZ): Enthemmungsphänomene bei Schädigungen des 1. Motoneurons (Pyramidenbahn), z. B.

  • Babinski-Zeichen: mäßig kräftiges Bestreichen des lateralen Fußrandes → Dorsalextension der Großzehe und Plantarflexion/Spreizung der Zehen II–V

  • Gordon-Zeichen: Kneten der Wade → wie Babinski-Zeichen

  • Oppenheim-Zeichen: kräftiges Bestreichen der Tibiavorderkante → wie Babinski-Zeichen

  • Strümpell-Zeichen: Beugung des Knies gegen Widerstand → Supination des Fußes und Dorsalextension der Großzehe

Ursprünglich handelt es sich dabei um Primitivreflexe, die bei Neugeborenen physiologisch auftreten, nach Ausreifung der Pyramidenbahn bei älteren Kindern und Erwachsenen jedoch unterdrückt werden.

Image description

Pyramidenbahnzeichen.

(nach: Grehl, Reinhardt, Checkliste Neurologie, Thieme, 2016)

Welche Erklärung haben Sie für die geschilderte Symptomatik?

Meine Antwort:

Lösung:
  • sind Ausdruck einer Schädigung des 2. (= peripheren, spinalen) Motoneurons.

Pyramidenbahnzeichen

Pyramidenbahnzeichen umfassen pathologische Symptome bei Schädigung des ersten Motoneurons: pathologische Mitbewegungen (z.B. Babinski-Zeichen), Erlöschen von Fremdreflexen sowie Kloni.

Gordon-Zeichen

Beim Gordon-Zeichen kommt es durch kräftiges Zusammendrücken der Wade zu einer tonischen Dorsalextension der Großzehe bei Plantarflexion der anderen Zehen. Es gehört zu den Pyramidenbahnzeichen.

Oppenheim-Zeichen

Beim Oppenheim-Zeichen kommt es durch kräftiges Bestreichen der Tibiavorderkante nach distal zu einer tonischen Dorsalextension der Großzehe bei Plantarflexion der anderen Zehen. Es gehört zu den Pyramidenbahnzeichen.

Hyperreflexie

Bei einer Hyperreflexie handelt es sich um gesteigerte Reflexe. Es liegt eine pathologisch erhöhte Reflexantwort mit vergrößerter Reflexzone vor.

Muskuläre Hypertonie

Bei muskulärer Hypertonie besteht ein erhöhter Ruhetonus der Muskulatur.

Dysphagie

Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.

Syphilis

Syphilis ist eine sexuell übertragene, in mehreren Stadien verlaufende, chronische Infektion durch das Bakterium Treponema pallidum ssp. pallidum.

Paraneoplastisches neurologisches Syndrom (PNS)

Paraneoplastische neurologische Syndrome sind autoimmun vermittelte neurologische Erkrankungen, die im Rahmen von Tumorerkrankungen auftreten, ohne durch diese direkt, deren Metastasen, eine Meningeosis, Infekte oder die Therapieeeffekte bedingt zu sein. Sie manifestieren sich oftmals bereits vor dem eigentlichen Tumor.

Mammakarzinom

Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.

Spinale Muskelatrophie (SMA)

Spinale Muskelatrophien sind überwiegend hereditäre Motoneuronerkrankungen mit Degeneration motorischer Vorderhornzellen und je nach Verlaufsform auch bulbärer motorischer Hirnnervenkerne (Erkrankung des 2. Motoneurons).

Myopathie

Unter Myopathien werden heterogene, entzündliche oder degenerative Erkrankungen der Muskulatur zusammengefasst, die systemartig einzelne Muskelgruppen oder die gesamte Muskulatur betreffen.

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