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      1. Fallgeschichte
      2. Nennen Sie mögliche Differenzialdiagnosen, die derartige klinische Symptome verursachen können!
      3. Wie nennt man den hier im Bild dargestellten Befund? Welcher Hinweis auf die zugrundeliegende Erkrankung ergibt sich daraus?
      4. Welche weiteren Untersuchungen veranlassen Sie bei Ihrer Verdachtsdiagnose?
      5. Auflösung
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52-jähriger Patient mit atrophischen Paresen an den oberen Extremitäten

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Fallgeschichte

Ein 52-jähriger Patient stellt sich in Ihrer Arztpraxis mit Lähmungen an den oberen Extremitäten vor, die sich langsam fortschreitend entwickelt hätten. Begonnen habe die Erkrankung mit einer Feinmotorikstörung der Hand 3–4 Jahre zuvor. In der neurologischen Untersuchung finden Sie am rechten Arm distale Paresen mit deutlicher Betonung der vom N. ulnaris versorgten Muskulatur (Fingerspreizer/ulnare Fingerbeuger: Paresegrad 3; Handstrecker/Thenarmuskulatur: Paresegrad 5). Die kleinen Handmuskeln (Mm. interossei, Mm. lumbricales) wirken atrophisch. Am linken Arm bestehen eher Paresen der vom N. medianus innervierten Muskulatur. Die Muskeleigenreflexe an den oberen Extremitäten sind seitengleich mittellebhaft auslösbar, nicht gesteigert, der Trömner-Reflex ist nur links auslösbar. Sie finden keine Sensibilitätsstörungen, keine Störungen im Hirnnervenbereich oder an den unteren Extremitäten. Sie machen eine elektroneurografische Untersuchung und erhalten bei der Ableitung des N. ulnaris rechts und Stimulation am Unterarm unauffällige Befunde. Die F-Welle des N. ulnaris ist dagegen nicht erhältlich. Am linken Arm erhalten Sie bei der Neurografie des N. medianus den folgenden Befund.

Image description
ENG des N. medianus des Patienten (links).

Nennen Sie mögliche Differenzialdiagnosen, die derartige klinische Symptome verursachen können!

Meine Antwort:

Lösung:

Die atrophischen Paresen ohne Sensibilitätsstörungen deuten auf eine Erkrankung mit selektiver Schädigung des 2. Motoneurons hin. Differenzialdiagnostisch kommen in Frage:

  • amyotrophe Lateralsklerose im Frühstadium

  • multifokal motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN)

  • rein motorische Neuropathien, z. B. bei monoklonaler Gammopathie, Porphyrie, Bleiintoxikation

  • spinale Muskelatrophie im Erwachsenenalter, z. B. skapulohumerale Muskelatrophie Vulpian-Bernhardt, progressive Muskelatrophie Aran-Duchenne

  • Myositiden, z. B. Einschlusskörper-Myositis

Wie nennt man den hier im Bild dargestellten Befund? Welcher Hinweis auf die zugrundeliegende Erkrankung ergibt sich daraus?

Meine Antwort:

Lösung:
  • motorischer ENG-Befund: : Bei proximaler Nervenstimulation beträgt die Amplitude des Muskelsummenaktionspotenzials < 50 % der Amplitude bei distaler Stimulation.

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  • Nennen Sie mögliche Differenzialdiagnosen, die derartige klinische Symptome verursachen können!

  • Wie nennt man den hier im Bild dargestellten Befund? Welcher Hinweis auf die zugrundeliegende Erkrankung ergibt sich daraus?

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