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        1. Fallgeschichte
        2. Fassen Sie die Angaben als Syndrome zusammen! Geben Sie auch einzelne Symptome an, wenn diese sich nicht als Syndrome zusammenfassen lassen!
        3. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?
        4. Welche Parameter könnten Sie im Liquor bestimmen lassen, um Ihren Verdacht zu untermauern?
        5. Gibt es eine kausale Therapie dieser Erkrankung?
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62-jährige Patientin mit Demenz und Ataxie

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Fallgeschichte

Eine bisher gesunde 62-Jährige kommt, begleitet von ihrem Ehemann, zur Abklärung zunehmender mnestischer Störungen zu Ihnen. Seit etwa 3 Monaten bemerke der Ehemann einen schnell fortschreitenden Gedächtnisverlust und eine schnell zunehmende Gangstörung, die Frau ist bereits auf den Rollstuhl angewiesen. Ein 5 Wochen zuvor durchgeführtes CCT und eine Laboruntersuchung (Blutbild, CRP, Leberwerte, Kreatinin, TSH, Elektrolyte, Gerinnung) waren unauffällig. Zudem sehe seine Frau wohl nicht mehr so gut und sei neuerdings sehr depressiv. Die Untersuchung zeigt eine deutliche Stand- und Gangataxie; Knie-Hacken- und Finger-Nase-Versuch beidseits sind sehr unsicher bzw. kaum durchführbar. Der Muskeltonus wirkt an den Extremitäten mäßig erhöht. Babinski- und Trömner-Reflex sind rechts positiv. Es fallen einschießende, durch lautes „In-die-Hände-Klatschen“ provozierbare Myoklonien auf. Ophthalmologisch ergeben sich fragliche Gesichtsfeldausfälle in beiden Augen bei allerdings schlechter Mitarbeit der Patientin. Ein MRT des Gehirns zeigt neben einer leichten, die Altersnorm überschreitenden Hirnatrophie nur ein hyperintenses Signal in der T2-Wichtung in den Nuclei caudati.

Fassen Sie die Angaben als Syndrome zusammen! Geben Sie auch einzelne Symptome an, wenn diese sich nicht als Syndrome zusammenfassen lassen!

Meine Antwort:

Lösung:
  • demenzielles Syndrom

  • Gesichtsfeldausfälle

  • schweres zerebelläres Syndrom

  • depressives Syndrom

  • extrapyramidal-motorisches Syndrom (Rigor)

  • Pyramidenbahnbeteiligung (Babinski-Reflex positiv)

  • Myoklonien (Auslösung durch laute Geräusche)

  • Veränderung im MRT in den Nuclei caudati

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EEG der Patientin.

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

Meine Antwort:

Lösung:

Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD); Begründung: rascher demenzieller Abbau, auslösbare Myoklonien, schweres zerebelläres Syndrom, Mitbeteiligung des pyramidalen und extrapyramidalen Systems, visuelle Störungen, im EEG Nachweis triphasischer periodischer Wellen ca. 1–2/s, hyperintenses Signal in der T2-Wichtung in den Nuclei caudati

Welche Parameter könnten Sie im Liquor bestimmen lassen, um Ihren Verdacht zu untermauern?

Gedächtnisstörung

Eine Gedächtnisstörung ist eine Verminderung der Erinnerungsfähigkeit.

Ataxie

Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

  • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

  • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

  • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

(griechisch "ataxia" = Unordnung)

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Alle Fragen im Überblick

  • Fassen Sie die Angaben als Syndrome zusammen! Geben Sie auch einzelne Symptome an, wenn diese sich nicht als Syndrome zusammenfassen lassen!

  • Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

  • Welche Parameter könnten Sie im Liquor bestimmen lassen, um Ihren Verdacht zu untermauern?

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