62-jährige Patientin mit Demenz und Ataxie

Eine bisher gesunde 62-Jährige kommt, begleitet von ihrem Ehemann, zur Abklärung zunehmender mnestischer Störungen zu Ihnen. Seit etwa 3 Monaten bemerke der Ehemann einen schnell fortschreitenden Gedächtnisverlust und eine schnell zunehmende Gangstörung, die Frau ist bereits auf den Rollstuhl angewiesen. Ein 5 Wochen zuvor durchgeführtes CCT und eine Laboruntersuchung (Blutbild, CRP, Leberwerte, Kreatinin, TSH, Elektrolyte, Gerinnung) waren unauffällig. Zudem sehe seine Frau wohl nicht mehr so gut und sei neuerdings sehr depressiv. Die Untersuchung zeigt eine deutliche Stand- und Gangataxie; Knie-Hacken- und Finger-Nase-Versuch beidseits sind sehr unsicher bzw. kaum durchführbar. Der Muskeltonus wirkt an den Extremitäten mäßig erhöht. Babinski- und Trömner-Reflex sind rechts positiv. Es fallen einschießende, durch lautes „In-die-Hände-Klatschen“ provozierbare Myoklonien auf. Ophthalmologisch ergeben sich fragliche Gesichtsfeldausfälle in beiden Augen bei allerdings schlechter Mitarbeit der Patientin. Ein MRT des Gehirns zeigt neben einer leichten, die Altersnorm überschreitenden Hirnatrophie nur ein hyperintenses Signal in der T2-Wichtung in den Nuclei caudati.