Fallgeschichte
Bei einem 6-jährigen Jungen ist seit der Geburt eine hereditäre Sphärozytose bekannt. Er wird nun aufgrund von rezidivierenden, schweren hämolytischen Krisen vom Pädiater zur Splenektomie vorgestellt.
Bei einem 6-jährigen Jungen ist seit der Geburt eine hereditäre Sphärozytose bekannt. Er wird nun aufgrund von rezidivierenden, schweren hämolytischen Krisen vom Pädiater zur Splenektomie vorgestellt.
Szintigrafie mit 99mTc-markierten Erythrozyten zur Abklärung, ob Nebenmilzen vorhanden sind
Systemerkrankungen: hämatologische oder onkologische Erkrankungen (z.B. CLL, ALL, Morbus Hodgkin, hämolytische Anämien, Polycythaemia vera), Herzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva, portale Hypertension bei Leberzirrhose
Speicherkrankheiten: Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick
Infektionen mit EBV, HIV, Plasmodien, Toxoplasma gondii
organbedingte Ursachen: Milzzysten, primäre Milztumoren
Impfungen gegen:
Pneumokokken
Haemophilus influenzae Typ B
Meningokokken (nach dem 2. Lebensjahr)
Diese Impfungen sollten bei elektiver Splenektomie , bei einer posttraumatischen Splenektomie aufgrund der regelhaft postoperativ auftretenden Immunsuppression 2–4 Wochen postoperativ erfolgen. Zusätzlich sollte bei Kindern unter 10 Jahren eine für 2 Jahre, bei posttraumatischer Splenektomie oder hämatologischer Grunderkrankung sogar für 5–10 Jahre durchgeführt werden.
Bei der Kugelzellanämie handelt es sich um eine korpuskuläre, angeborene hämolytische Anämie, die durch einen genetisch bedingten strukturellen Membrandefekt der Erythrozyten bedingt ist. Dies führt zu einer Störung der erythrozytären Verformbarkeit und einem verfrühten Abbau in der Milz. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel, da verschiedene Membranprotein-Gene betroffen sein können, die unterschiedliche funktionelle Auswirkungen haben.
Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.