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      • 6-jähriger Junge mit hereditärer Sphärozytose F
        1. Fallgeschichte
        2. Welche Untersuchung sollte unbedingt vor einer Splenektomie wegen einer hämolytischen Anämie durchgeführt werden? Begründen Sie Ihre Antwort!
        3. Welche Ursachen für eine Splenomegalie kennen Sie?
        4. Welche Impfungen sollten vor einer elektiven Splenektomie durchgeführt werden?
        5. Welche Komplikationen können postoperativ auftreten?
        6. Was verstehen Sie unter einem Hypersplenismussyndrom?
        7. Erläutern Sie den Begriff OPSI!
        8. Auflösung
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6-jähriger Junge mit hereditärer Sphärozytose

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Fallgeschichte

Bei einem 6-jährigen Jungen ist seit der Geburt eine hereditäre Sphärozytose bekannt. Er wird nun aufgrund von rezidivierenden, schweren hämolytischen Krisen vom Pädiater zur Splenektomie vorgestellt.

Welche Untersuchung sollte unbedingt vor einer Splenektomie wegen einer hämolytischen Anämie durchgeführt werden? Begründen Sie Ihre Antwort!

Meine Antwort:

Lösung:

Szintigrafie mit 99mTc-markierten Erythrozyten zur Abklärung, ob Nebenmilzen vorhanden sind

Welche Ursachen für eine Splenomegalie kennen Sie?

Meine Antwort:

Lösung:
  • Systemerkrankungen: hämatologische oder onkologische Erkrankungen (z.B. CLL, ALL, Morbus Hodgkin, hämolytische Anämien, Polycythaemia vera), Herzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva, portale Hypertension bei Leberzirrhose

  • Speicherkrankheiten: Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick

  • Infektionen mit EBV, HIV, Plasmodien, Toxoplasma gondii

  • organbedingte Ursachen: Milzzysten, primäre Milztumoren

Welche Impfungen sollten vor einer elektiven Splenektomie durchgeführt werden?

Meine Antwort:

Lösung:

Impfungen gegen:

  • Pneumokokken

  • Haemophilus influenzae Typ B

  • Meningokokken (nach dem 2. Lebensjahr)

Diese Impfungen sollten bei elektiver Splenektomie , bei einer posttraumatischen Splenektomie aufgrund der regelhaft postoperativ auftretenden Immunsuppression 2–4 Wochen postoperativ erfolgen. Zusätzlich sollte bei Kindern unter 10 Jahren eine für 2 Jahre, bei posttraumatischer Splenektomie oder hämatologischer Grunderkrankung sogar für 5–10 Jahre durchgeführt werden.

Kugelzellanämie

Bei der Kugelzellanämie handelt es sich um eine korpuskuläre, angeborene hämolytische Anämie, die durch einen genetisch bedingten strukturellen Membrandefekt der Erythrozyten bedingt ist. Dies führt zu einer Störung der erythrozytären Verformbarkeit und einem verfrühten Abbau in der Milz. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel, da verschiedene Membranprotein-Gene betroffen sein können, die unterschiedliche funktionelle Auswirkungen haben.

Splenektomie

Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.

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Alle Fragen im Überblick

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  • Welche Ursachen für eine Splenomegalie kennen Sie?

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