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Fallgeschichte
Bei einem 6-jährigen Jungen ist seit der Geburt eine hereditäre Sphärozytose bekannt. Er wird nun aufgrund von rezidivierenden, schweren hämolytischen Krisen vom Pädiater zur Splenektomie vorgestellt.
6-jähriger Junge mit hereditärer Sphärozytose
Welche Untersuchung sollte unbedingt vor einer Splenektomie wegen einer hämolytischen Anämie durchgeführt werden? Begründen Sie Ihre Antwort!
Meine Antwort:
Welche Ursachen für eine Splenomegalie kennen Sie?
Meine Antwort:
Welche Impfungen sollten vor einer elektiven Splenektomie durchgeführt werden?
Meine Antwort:
Kugelzellanämie
Bei der Kugelzellanämie handelt es sich um eine korpuskuläre, angeborene hämolytische Anämie, die durch einen genetisch bedingten strukturellen Membrandefekt der Erythrozyten bedingt ist. Dies führt zu einem verfrühten Abbau in der Milz. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel, da verschiedene Membranprotein-Gene betroffen sein können, die unterschiedliche funktionelle Auswirkungen haben.
Splenektomie
Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.
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