Blickdiagnose Nr. 71

Diagnose: rezidivierendes Angioödem (Quincke-Ödem)

Subepidermale Schwellung von Haut und Schleimhäuten ohne Juckreiz meist im Gesichtsbereich, die sich in der Regel nach 48 Stunden spontan zurückbildet. Auslöser sind mechanische Faktoren wie Verletzungen oder Druckeinwirkung, psychische Belastungen, Infektionen und Medikamente. In den meisten Fällen lassen sich keine Ursachen finden. Es gibt hereditäre und erworbene Formen. Beide beruhen auf einer ungenügenden Funktion des C1-Esterase-Inhibitor-Moleküls, wodurch verschiedene Enzyme im Kinin- und Komplementsystem nicht gehemmt werden. Antihistaminika und Steroide sind nicht wirksam, Mittel der Wahl ist die Substitution mit C1-INH-Konzentrat. Diese Therapie wird notwendig in den Fällen von massiver Zungenschwellung und Larynxödem mit Erstickungsgefahr.